近日哈医大四院心外二病房为一名16岁的完全性大动脉转位合并肺动脉狭窄的复杂畸形患者实施了全腔静脉肺吻合术（Fontan手术）。术后10天恢复良好，准备拆线出院。

患儿小李自幼患有复杂先天性心脏病，全身极度乏氧，青紫明显，无法离床活动，曾到哈市多家大医院诊治，被告知无法明确心脏畸形诊断或根本无法手术治疗，且存活时间不多。患者家属听说哈医大四院心外二病房的小儿心脏外科专家王凯主任可以治疗小李的这种复杂先心病，不甘心就这样等待下去，于是抱着一丝期望来哈医大四院心外科就诊。

王凯主任详细了解小李病情后，确诊为完全型大动脉转位、合并重度肺动脉狭窄。完全型大动脉转位，是指主动脉和肺动脉对调位置，这是一种极端复杂罕见的心脏畸形，其比例不到先天性心脏病总数的百分之五。经查小李还合并右室流出道及肺动脉明显梗阻，肺血流少因此逐渐呈现更严重的发绀，经皮血氧为63%，血红蛋白为256 g/l。随着时间推移，病人因严重发绀出现常见后果，包括因红细胞增多导致中风、脑脓肿、大咯血等，甚至最终死亡。王凯主任认为患儿虽然年龄较大，已经达到Fontan类手术治疗的极限，但左右分支肺动脉发育尚可，肺血管阻力不高，可以行该类手术治疗。小李接受理想的手术方式是完全型大动脉转位，但由于合并重度肺动脉狭窄而无法行动脉调转术（Switch手术），因此决定单心室矫治即Fontan手术（上腔静脉与下腔静脉吻合于肺动脉）。

Fontan手术是将上下腔静脉与肺动脉进行直接连接，使腔静脉血液直接引流至肺血管，在生理上恢复正常的右心循环，它是一种生理性矫治手术，完全适应于这种无法根治的复杂性先天性心脏畸形。这种复杂的心脏畸形矫治手术，手术操作复杂、出血多，术后管理极为艰难，在国内手术成功率也不高。心外二科医生进行精心的术前准备，严密的术式讨论后实施了手术治疗。这个患儿手术过程顺利，术后安全渡过了低心排期，出血关，呼吸道管理期，肠道蛋白丢失期，顺利恢复，术后经皮血氧上升为96%。已能离床活动了，为患者及其家庭带来了希望和信心。