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四院内分泌二病房成功诊治IHH病患者

时间:2015-12-16 09:03:114  作者:金鸥 王海娇  点击:

青春期是以生殖器官成熟、第二性征发育为标志的由儿童向成人的过渡时期,青春期的少男、少女们犹如朝阳喷薄欲出,犹如花朵含苞待放。可是偏偏有这样一类少男、少女们在青春发育的黄金期性腺无启动,性不发育,使本该流彩的年华、绚烂的青春变得灰暗而阴郁。

日前哈医大四院内分泌二科收治一名IHH患者,这是一位刚刚考入著名高等学府的18岁翩翩少年,本该充满喜悦的他,却一脸愁容。原来多年困扰他的是一直无性发育。辗转来到四院求医,接诊的汪晓霞主任在认真询问病史,仔细查体后发现:其第二性征未发育,阴茎短小呈儿童型,性激素水平低下。凭借多年积累的临床经验和深厚的医学底蕴,考虑为特发性低促性腺激素性性腺功能减退症,遂收治入院。

入院后汪晓霞主任联系药局专门单独采购确诊该病所需试剂,经过戈那瑞林兴奋试验,这位一直受无名之病困扰的少年终于得到了确诊,他患的就是IHH。这种疾病被称为特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH),是因下丘脑促性腺激素释放激素的合成、分泌或者作用缺陷导致垂体促性腺激素分泌不足,继而出现以青春期发育部分或完全缺失为主要特征的一种疾病。 临床特征主要表现为青春期延迟,外生殖器呈幼稚、青春不发育和成年后的婚育困难。在接下来的治疗上汪晓霞主任反复斟酌,决定用目前最先进、最有效治疗该病的手段——促性腺激素释放激素(GnRH)微量脉冲输液泵启动他的性发育,带泵三天复查各项性腺激素水平有非常理想的提高,预示着他男性化的复苏指日可待,继续带泵治疗半年至一年,他即可像其他男孩一样拥有充满活力的青春。

目前IHH的诊治在我国尚处于起步阶段,此病例为哈医大四院首例诊治的IHH病例,并在省内率先采用GnRH微量脉冲输液泵治疗,开创了哈医大四院对于男女内分泌性性腺疾病治疗的先河,解决了这类患者求治无门远赴南方他省的现状。