8月29日，在哈医大一院外科楼9楼的一间手术室手术里，主刀医生正在切开一名男性患者的腹腔。薄薄的腹壁切开后，露出的是一块巨大的紫色脏器的部分表面。这个脏器已经充满了患者的整个腹腔，医生通过牵拉，将全部脏器暴露出来，这是一个足有半米大小的巨型脾脏，原来该患者得了在黄种人中极其罕见的戈谢氏病。主刀医生——哈医大一院胃脾门静脉外科主任乔海泉教授——正在为他进行风险极高的巨脾部分切除手术。

戈谢氏病（Gaucher disease,GD）即葡糖脑苷脂病，是一种家族性糖脂代谢疾病，为常染色体隐性遗传病，发病率是四万分之一至十万分之一。由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统以及肺、肾的单核-巨噬细胞内蓄积而发病，产生相应的临床症状。肝脾进行性肿大，尤以脾大更明显，产生机械压迫症状，脾功能亢进；骨和关节受累，病理性骨折等。戈谢氏病在世界各地均有发病，犹太人群发病率较高，亚洲黄种人中发病率较低，在我国属于罕见病。

接受手术的男子，今年29岁，姓金，是江苏人。21岁时，他开始出现脾大、脾亢的情况，经检查诊断为戈谢氏病，仅能购买一种十分昂贵的进口的酶替代药物治疗，但每个月就需要三十多万的费用，而且终生都得服药，天价的治疗费用让他的家庭无法承受，只能每天在病痛中，看着自己的病情不断加重。八年来，小金每天吸收的营养大多囤积在脾上，整个人却因营养不良而消瘦，不仅无法工作，也严重影响正常的生活。

为了求生，小金四处寻医，却找不到能解救他的方法。但在寻医的过程中，他了解到中国还有一些和他一样的人，也在寻找治疗的方法，他们建立了一个戈谢氏病的患者群。在群里他了解到全国一共有三百多名像他一样的患者，在江苏就有九名和他一样的病人。群里的病友告诉他，除非他有钱买药，否则国内外对这个病都没有有效的治疗方法，只能在脾脏大到无法承受的时候，将脾脏整个切除，然后葡糖脑苷脂就会开始堆积在他的肝脏、骨骼和肺脏上。那时若是还没有钱买药，就只能在痛苦中等待死亡的到来。而整个中国，据说只有一个患者，能用得起这个药。

近两年，小金的脾脏增长迅速，如今巨大的脾脏已经压迫的他呼吸开始困难，已经到了需要将脾切除的时候。这时群里的病友告诉他，在哈尔滨医科大学附属第一医院，有一个医生能够为他们将脾的大部份切除，这样代谢物还会继续囤积在脾上，不仅能改善他们的生活，还能为他们赢取更多的时间，或许就会等来新的、更廉价的治疗方法。

得知这个消息的小金十分兴奋，打算就近手术的他，拿着治疗方案走访了一圈上海的知名医院，但是并没有人愿意为他进行脾脏的部分切除手术。他被告知，脾脏全切，还可以保证患者的安全，脾脏部分切除，特别是戈谢氏病导致的巨脾部分切除，需要极高的技术水平，无法保证手术的安全。在就近求医无望后，小金在家人的陪同下，来到哈尔滨市，找到哈医大一院胃脾门静脉外科的主任乔海泉教授。

乔海泉教授在了解小金的病情后，便接收他入院。他告诉小金，他开展的脾脏部分切除术，可以保留一部分脾，既可以解决脾脏压迫和脾亢的问题，还能保留脾脏基本的免疫功能，并阻止代谢产物储积于肝脏、骨骼、肺，让脾继续发挥调节缓冲的作用。这样一来，即使四五年后，脾脏因为葡糖脑苷脂持续蓄积，再次变得巨大，还能对脾脏再进行一次部分切除。整个手术费用仅有五万元左右，对于天价的药物治疗费用来说，相当廉价。而乔海泉教授已经成功的为五名戈谢氏病患者，采用这种手术进行了治疗。

在进行详尽的检查后，乔海泉教授及其医疗团队为小金制定了详尽的手术方案。由于患者的脾脏过于巨大，CT仅能显示脾脏填满了整个腹腔，已经压迫膈肌导致呼吸困难，无法测算脾脏的实际大小，只能在术中按实际情况探查。手术中，乔海泉教授切开小金仅有成人小指一半厚度的腹壁后，薄薄的腔壁下，显露出巨大的紫色的脾脏，已填满了整个小金的腹腔，上达膈肌，下至盆腔，周围的组织都被挤压变形。经过详细的探查，才将整个巨大的脾脏取出腹腔，足有40cm*20cm*10cm大小。而乔海泉教授惊喜的发现，小金的脾脏有异于常人，他竟天生有两个脾脏。在他的主脾之下，还长有一个副脾，在主脾起功能的时候，副脾完全没有运作。如今，只要将主脾切除，他的副脾就会开始启动。经过一个小时的手术，乔海泉教授将他的主脾顺利切除，完整地保留了副脾，切除的脾脏足有7.5kg。

术后，小金已经顺利地返回了病房，他的脾功检查情况正常。目前他恢复良好，预计十天左右就能顺利出院。