4月20日，哈医大一院胃脾门静脉外科主任乔海泉教授成功为一名罕见的戈谢氏病患者，进行了部分脾切除术。在切除5.45Kg重的巨脾的同时，保留了正常大小的部分脾脏，以阻止代谢产物储积于肝脏、骨骼、肺，让脾继续发挥调节缓冲的作用。

戈谢氏病是一种家族性常染色体隐形遗传病，是由法国医生菲利普.戈谢于1882年首次报道。目前已经研究证实，发病原因是身体里缺乏一种葡糖脑苷脂酶，因为葡糖脑苷脂无法降解，它在身体脏器中的沉积，会导致一系列症状的出现。通俗的讲，就是血液中无法被清除的异常团块，会沉积在身体各个脏器，造成功能障碍，尤其以血液的清道夫——脾脏上沉积最为明显。

戈谢氏病在世界各地均有发病，犹太人群发病率较高，在我国属于罕见病，系统报道只有300余例，能达到巨脾的程度，严重到影响正常生活的病例更是罕见。国际上对该病主要采用酶替代疗法，但面对每年动辄上百万的治疗费用，普通家庭难以承受，而且对我国汉族病人群体已经合并脾脏肿大的患者，也没有酶替代疗效确切的报道。

接受手术的小张就是这样一位病人。27岁的他来自安徽。小张从小就比别的孩子略显矮小、白净，甚至有些体弱，但家人也都没当回事。直到2015年开始才逐渐发现，肚子越来越大，到现在，腹部已经膨隆得比孕妇还要夸张。焦急的家人领着他遍寻全国知名医院，终于知道了带来痛苦的罪魁祸首——戈谢氏病。为了求生，小张四处寻医，在病友的告知下他得知哈医大一院的乔海泉教授团队，在近8年的时间里，曾先后对8例和小张同样痛苦的病人，进行了一系列针对脾脏的高难度手术。

但面对小张时，乔海泉教授还是为难了。

首先，小张的身体已经发生了多脏器沉积，甚至连骨髓都发生了抑制，如果未能保住部分脾脏功能，可能会加剧原发病的程度。其次，小张瘦弱的身躯里，脾脏已经几乎占据全腹，切除如此巨大的脾脏，他的身体能否承受如此的打击呢？为了保证手术万无一失，乔海泉教授团队利用先进的CT成像技术，在体外还原了巨脾的样貌，设计出了需要保留的部分脾脏的合适体积、位置。

术中，乔海泉教授切开小张薄薄的腹壁，露出的是一块巨大的紫色脾脏，已填满了整个小张的腹腔，上达膈肌，下至盆腔，周围的组织都被挤压变形。经过详细的探查、小心的分离，才将整个巨大的脾脏取出腹腔。经过近2个小时的手术，乔海泉教授为他切除了5.45Kg的部分脾脏，解决了患者的脾脏压迫和脾亢问题，并成功保留了部分脾脏及基本的免疫功能，并阻止代谢产物储积于肝脏、骨骼、肺，让脾继续发挥调节缓冲的作用。

术后，小张已经顺利的返回了病房，他的脾功检查情况正常。目前他恢复良好，预计10天左右就能顺利出院。