1、什么是克山病?
克山病(Keshan Disease, KD)亦称地方性心肌病,因1935年首先在我国黑龙江省克山县首先报道而因地命名,病因不明。
克山病的主要病理学改变是心肌实质的变性、坏死和纤维化交织在一起。
——心脏呈肌原性扩张,心腔扩大、室壁趋向变薄;
——光镜可见心肌弥漫性变性、灶状坏死;


2、目前克山病流行情况如何?

3、克山病病因是什么呢?
克山病病因仍不清楚,有关克山病病因研究,有以下病因观点,大致分为生物性因子和非生物性因子两类。按照对致病因子的假设,包括传染、中毒和缺乏三个方面。

4、克山病有何临床分型及表现?
根据发病的急缓,心功能代偿状态和心脏受累程度,把克山病分为四个临床型即急型(Acute Type)、亚急型(Subacute Type)、慢型(Chronic Type)和潜在型(Latent Type)。前三者为心功能失代偿型,后者为心功能代偿型。
分型 |
急型 |
亚急型 |
慢型 |
潜在型 |
症状 |
急性心功能不全,常合并心源性休克和严重心律失常,多在冬季发病 |
多发生在断奶后及学龄前儿童(2-5岁),夏、秋季多发 |
慢性充血性心力衰竭的临床表现 |
常无明确自觉症状,心功能代偿良好 |
发病急骤,常有寒冷、过劳、精神刺激等诱因 |
发病缓慢 |
发病缓慢,可从无症状阶段逐渐发病,亦可由其他型过渡而来 |
少数病人可以因心悸就诊 |
头晕、眼前发黑、心前区不适、呼吸困难 |
患儿常有精神萎靡、食欲不振、哭闹不安、不愿玩耍 |
可有心悸、呼吸困难、全身浮肿、肝脏淤血 |
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频繁而剧烈的恶心呕吐,呕吐常呈喷射样,常伴有烦渴 |
许多患儿主诉腹胀、腹痛和腹泻 |
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体征 |
病人面色灰暗、出冷汗、四肢微冷、体温低、血压降低、脉搏细弱 |
患儿一般颜面及全身水肿,精神不振、嗜睡、精神不振、嗜睡 |
病人有口唇发绀,两颊常呈暗红色 |
可发现有多发性期前收缩或心房纤颤 |
心脏正常或扩大,可有奔马律、全心音低弱,尤其第一心音更为明显 |
病情较重患儿表现有口唇发绀,四肢厥冷,脉搏细弱,恶心呕吐,烦燥不安 |
心脏中度或显著扩大,心尖区搏动明显而广泛,第一心音减弱 |
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心脏中度扩大,心率增快,常有舒张期奔马律和淤血性肝肿大 |
可发生脑、肾、脾、肠系膜等处栓塞 |
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5、克山病治疗手段有哪些?
克山病的治疗原则是着重保护心脏,减轻心脏负荷,改善心肌及全身代谢,增强心肌收缩力,纠正循环衰竭,调整心律失常及防止、治疗各种并发症。
(1)急型克山病治疗原则为早发现、早诊断、早治疗,就地治疗,可应用静脉推注大剂量维生素C或补液。
(2)慢型和亚急型治疗基本上同一般充血性心力衰竭治疗方法,同时建立家庭病床加强生活管理。
(3)潜在型(心功能Ⅰ级)尤其不稳定型的潜在型病人应加强管理,定期巡诊以早期发现心脏功能不全并予以治疗。