克山病的概念 克山病Keshan disease，KD一种原因不明的地方性心肌病；病理学主要改变是心肌实质的变性、坏死和瘢痕形成，心脏呈肌原性扩张，心腔扩大、室壁趋向变薄；主要临床特征是心功能不全和心律失常。 流行病学特点 1、地区性（endemic）: 分布于我国北纬21°-53°，东经89°-135°之间从东北到西南的狭长地带。病区有黑龙江、吉林、辽宁、内蒙、山东、山西、河南、河北、陕西、甘肃、四川、云南、贵州、湖北、西藏和重庆共16省（自治区）、325个县，病区人口约1.24亿。克山病流行与自然环境有密切关系，多分布于中、低山区、丘陵地带及相邻的部分平原地区。海拔一般在100-2500m之间，3500m处也有发病报道。从大、小兴安岭、长白山、燕山到西北黄土高原，从云贵高原到青藏高原，从四川的大巴山、大凉山到云南的横断山均为病区。病区处于温带、暖温带森林和森林草原土型为主的生态环境。地处东南湿润季风区向西北干旱、半干旱地区过渡的中间地带，气候相对湿润，病区呈灶状分布，多为贫硒地带。病情轻重不一，相互毗连成片，并逐渐移行、过渡到非病区，但重病区也可散在非病点（健康岛）。 2、年度多发（yearly prevalence）: 克山病发病可分为低发年、平年和高发年，其间隔不等。 3、季节多发（seasonal prevalence）: 克山病的急型和亚急型有明显的季节多发现象。在北方病区，多集中在严寒的冬季，从11月份到来年的2月之间的发病数，要占全年发病数的90％以上，尤以12月～1月为高发月，即所说的“头场雪”，“三九天”这一阶段最易发病。而在西南（云南、四川）病区所发生的小儿亚急型克山病，则多发生在炎热的夏季，以7月份为发病高峰月。而山东、山西、陕西以2-4月份多发。 4、人群多发（population prevalence ）: 农业人口，特别是食用自产自足粮食者多发，而吃供应粮的人群少发或不发病。生育期妇女及断奶后学龄前儿童多发，南方病区多以儿童发病为主。 5、家庭多发（familial prevelence）: 在农业人口的病家具多发性，在同一家庭中发生2例病患以上的约占发病总数的三分之一，可能与同一生活环境有密切关系。在外来户、贫困户、寒冷户、冒烟户及不卫生户多发。 病因 1935年以降对克山病病因研究历时80余年，已取得显著进步，大大缩小了怀疑范围。从寻找病区和非病区内外环境差别作为研究的基本出发点，研究人员先后提出了十几种病因理论，有的早已被实践否定，有的难以肯定。后来病因研究逐渐集中到“水土营养学说”与“生物性病毒感染或真菌中毒学说”两方面，长期争论。我国学者通过深入调查，分别证明了病区膳食单一、硒缺乏、肠道病毒感染和粮食霉菌毒素污染与克山病发生关系密切，由于单个病因假说难以完整解释克山病所有特征，多数研究者趋同“复合病因”观点。近年来有专家提出质疑，认为克山病发生发展虽然需要多个因素介入，但它们发挥的作用不同、参与时间有前有后，应严格区分为独立致病因素、必要条件因素和病变增效因素，而不是简单解读为若干危险因素的平行概率组合。根据以往流行病学专题调查、病区粮饲喂动物实验研究以及一些特殊案例分析，目前已明确：克山病病从口入，主要致病因子存在于病区自产的谷物粮食，与饮水无关。 临床分型 克山病根据其心脏功能状态及起病缓急可分为四种临床型，各型之间可相互转化： 1、急型克山病：急性心功失代偿，易发生心源性休克、严重心律失常及急性左心衰竭（肺水肿）。患者常有头昏、恶心、呕吐、心难受、呼吸困难等症状，重者常在几小时内死亡。 2、亚急型克山病：现多发于南方病区，多见于小儿，主要是充血性心衰。患儿易出现萎糜不振、呼吸困难、面色灰暗、颜面浮肿。查体可见心脏扩大、肝大、奔马律。 3、慢型克山病：可自然发生（称自然慢型），也可由另外3种病型转化而来。其心功失代偿，呈慢性充血性心衰，主要症状为心悸、气促、肝区闷胀、浮肿。查体可见心脏向两侧扩大、心律失常、肝大、收缩期杂音等。 4、潜在型克山病：心功代偿良好，与正常人一样劳动、生活，只在体检时被发现。平时一般无症状，偶有气急、心悸、心难受等症状。 治疗及预防 1、急型克山病的治疗要争分夺秒，坚持早发现、早诊断及早治疗的“三早”原则。静推大剂量维生素C（5-30克/日）、补液扩容、亚冬眠、升压等治疗心源性休克，纠正严重心律失常。强心、利尿、扩张血管纠正心力衰竭（肺水肿）。 2、亚急型克山病的治疗既要注意治疗心衰又要注意纠正心源性休克。 3、慢型克山病的治疗要注意纠正心律失常及治疗慢性充血性心衰，要坚持常年服用洋地黄及适量利尿剂。 4、潜在型克山病的治疗要注意加强生活指导，一般不需药物治疗。 由于开展综合预防及强化补硒，提高病区人民生活质量。当前全国病情稳定，发病率已降致历史最低水平，其中急型及亚急型克山病在北方病区已连续10年未发现新病人，但潜、慢型及南方亚急型克山病仍时有发生，还应加强防范。 |
